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患者男52歲低熱、多發淋巴結腫大、多漿膜腔積液

  • 來源:互聯網
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  • 2017-08-23
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  患者,男,52歲,工人,因“顏面、雙下肢伴消瘦3月余”于2009.1.5入院。

  患者3月余前自覺乏力不適,胃納偏差,晨起顏面明顯,傍晚時雙下肢,尿量無明顯變化,同時自覺消瘦,半年內體重下降約5kg,略有咳嗽,咳痰不明顯,夜間出汗明顯,否認有發熱、關節痛等不適;颊咴诔啥紪|區醫院查肝功能正常,B超提示肝、脾偏大,兩側胸腔積液,腹水,尿常規提示蛋白-到+,予抗炎等治療后無明顯好轉,并伴有氣急、腰背部酸痛等不適,2008.12.25到諸暨人民醫院,住院期間監測體溫發現有低熱,每日晚間七、八點左右明顯,37.5-37.9℃左右,夜間出汗明顯,同時腹水常規提示WBC100/ul,分葉核85%,間皮10%,查胃鏡提示慢性淺表萎縮性胃炎,出血性胃炎,ANA全套陰性,腫瘤標志物全套基本正常,血沉32mm/1h末,B超提示少量心包積液,兩側胸腔積液,腹水。腰椎MRI提示腰4/5椎間盤變性,伴輕度膨隆;颊叨酀{膜腔積液性質不明,為進一步診治,遂收住入院。病來,尚可,胃納偏差,大小便無殊,體重較年初時下降約5kg。既往史和個人史無殊。

  入院查體:神清,生命體征平穩,顏面部少許色素沉著,皮膚鞏膜不黃,眼瞼輕度,淺表淋巴結未及腫大,兩肺呼吸音清,心前區聽診未及病雜音,腹部平軟,未及肝脾腫大,未及壓痛反跳痛,移動性濁音+-,雙下肢無明顯水腫,雙側巴氏癥可疑,頸抵抗可疑。

  腰穿壓力正常,腦脊液氯129mmol/L,葡萄糖3.08mmol/L,蛋白0.48g/l;腦脊液紅細胞1/ul,白細胞1/ul;未找到隱球菌?怪行粤<毎麧{抗體(MPO、PR3)、ANA全套均陰性,免疫球蛋白和補體均正常范圍;甲狀腺功能正常。

  肺部CT:兩側胸腔積液伴兩下肺膨脹不全,心影增大,心包積液。頭顱CT無殊。全腹CT檢查結果:1、肝脾腫大,腹腔及盆底積液。2、后腹膜多發淋巴結腫大,請結合臨床。請放射科會診后認為根據患者CT片表現縱隔和后腹膜多發淋巴結腫大需考慮肉芽腫性改變,但縱隔、后腹膜淋巴結均較小,無法行診斷性穿刺,繼續抗結核治療,同時復查CT,對照淋巴結大小。

  骨髓活檢提示:骨髓造血組織增生活躍伴小淋巴樣細胞反應,免疫組化提示淋巴樣細胞CD3+,部分CD20+,為多克隆性。

  2009.1.6起診斷性抗結核治療,同時繼續完善相關檢查,排除其它疾病。經治療,患者體溫恢復正常,胸腹水較前有消退,但胃納減退仍明顯,逐漸出現血尿酸增高、肌酐增高、尿量減少,遂于2.19停吡嗪酰氨,2.23停利福平,蘇打片堿化尿液,維持電解質平衡,對癥支持治療,但患者出現大量腹水,少尿,肌酐、尿素氮增高明顯,無尿,出現急性腎功能不全表現,循環不穩定,遂于2009.3.8轉入ICU行CRRT治療。

  從出現少尿開始,我們一直動員病人復查骨髓,腎穿、胃鏡等侵入性操作,患者一直不同意。在轉ICU前一天,做了PET/CT,次日報告提示為縱隔、后腹膜淋巴結腫大,代謝略增高,雙側少量胸水,大量腹水,乙狀結腸局部代謝增強。

  因此,在ICU,做了床邊腸鏡,結腸一顆息肉,摘除并做了活檢,直腸一處小潰瘍,也做了活檢。

  在ICU治療期間,持續床邊超濾,腎臟替代治療,每日放腹水,腹水增長迅速,每日需放約2000ml左右。

  患者,中老年男性,以消耗狀態緩慢起病,低熱,多發淋巴結腫大,消瘦,首先考慮結核,其次考慮其他能引起多發淋巴結腫大的疾病如結節病,自身免疫系統疾病方面,患者在外院,我院兩次,期間外送省人民醫院一次,ANA全套均,ANCA兩次均陰性,依據不足。還有一塊,就是腫瘤,我們一直未能徹底排除,在PET檢查前,我們一直試圖尋找腫瘤依據,最終PET也沒有提示明顯的實體腫瘤表現。

  這里我們注意到一點,患者在診斷性抗結核前期,應該說病情有所好轉,胸水、腹水有消退(在我院前期一直沒有穿刺,因為一直量少,曾試圖B超引導下穿刺,結果腹水基本積聚在盆底而難以穿刺)。那么。是不是這里的激素在起作用?而2月份開始我們激素逐漸減量,最后腹水增長迅速,病情繼續進展?后面復查腹水一直為漏出液,腹水細胞數基本在個位數到兩位數左右。

  補充體征:患者后期逐漸出現消瘦更明顯,顏面部、頭頸部色素沉著、伴少許脫屑。

  補充檢查:2月份復查甲狀腺功能出現THS略高,TT3/FT3均降低,內分泌會診考慮低T3綜合癥。復查免疫球蛋白全套提示IGG略低,C3略低,其他均正常。

  最近真的很忙,每天回到家都希望到頭就睡,倒霉的連續幾個周末值班,衰啊。

  因為腎功能衰竭到ICU進行腎臟替代治療后,我們對原發病的尋找仍在繼續。

  從頭在回顧這個患者,我們注意到患者越來越消瘦、顏面部皮膚色素沉著很明顯,且入院的時候神經系統查體就提示下肢腱反射減弱,巴氏癥可疑(為此做了腰穿),復查甲狀腺功能有減退,當時,我們想到了一個少見的疾病:POEMS綜合癥,但患者三次復查免疫球蛋白和補體全套沒有見到M蛋白,血清蛋白電泳也沒有M蛋白,而POEMS綜合癥最重要的就是周圍神經病變和M蛋白。

  為此,我們做了肌電圖,提示雙下肢周圍神經病變存在(感覺、運動均有異常)

  為此,POEMS綜合癥診斷是明確的,但原發病仍應考慮漿細胞系統疾病,如淋巴瘤,MM,CASTERMAN綜合癥等,但這個患者兩次骨穿沒有漿細胞病的表現,淺表淋巴結沒有明顯腫大,而后腹膜的淋巴結在目前大量腹水,衰竭的情況下沒有辦法活檢,無法進一步明確。

  (顏面,雙下肢),胃納差可能也由于胃腸道細胞間質水腫。多漿膜腔積液(胸腔、腹腔、心包腔)可以理解成另一種形式的“”。如此眾多的表現,通常性質應為漏出液。關于漏出液的原因,由于免疫和腫瘤方面的篩查陰性,考慮是由于低蛋白血癥引起。

  低蛋白的原因考慮為疾病消耗,腎臟丟失絕非主要原因,由于在感染、腫瘤等疾病存在時,腎小球通透性會增加,導致尿蛋白陽性。

  那么,引起慢性消耗,低蛋白,低熱,乏力,血沉,CRP升高的疾病常見于慢染和腫瘤。因為腫瘤指標陰性,CT也沒見到實質器官占位,骨穿沒有提示MM、淋巴瘤等疾病,縱隔和后腹膜淋巴結增大,可以考慮為反應性或肉芽腫性改變,因而首先仍考慮慢染。

  中國是結核大國,該患者首先仍考慮結核。腦脊液的改變考慮仍符合結核改變。樓主的醫院也給與抗結核治療,效果上來說可見淋巴結消退,臨床癥狀改善,從診斷性治療來看,符合結核診斷。為了進一步診斷,我們可以行PPD、Tb-Ab、Tb-Alispot等檢查。但不知具體的治療藥物是什么,因為患者的臨床癥狀上不能完全排除非結核分支桿菌感染,聯用的藥物上可能需要有調整。

  急性腎功能不全——病情進展?藥物副作用?考慮為后者可能性大。我們期待樓主下一步的信息。

  2.乏力,納差,消瘦,顏面下肢水腫,夜間盜汗,略咳嗽,查體:眼瞼水腫雙側巴氏癥可疑,頸抵抗可疑

  3.檢查:尿蛋白+,血沉,CRP升高,腰穿壓力正常,腦脊液氯正常,葡萄糖正常,蛋白+;腦脊液紅細胞1/ul,白細胞1/ul;細菌陰性,多漿膜腔積液,自身抗體全套陰性,腫瘤系列陰性,骨髓活檢提示:骨髓造血組織增生活躍伴小淋巴樣細胞反應,免疫組化提示淋巴樣細胞CD3+,部分CD20+,為多克隆性。

  4抗結核治療后發熱,多漿膜腔積液見好轉,后卻出現大量腹水,急性腎功衰竭

  診斷:1.感染性疾。 乏力,消瘦,盜汗,腦脊液檢查蛋白陽性,抗結核治療起初有效?紤]結核可能性大。應除外布氏桿菌病及

  2.血液病:有淋巴結腫大,骨髓造血組織增生活躍伴小淋巴樣細胞反應,免疫組化提示淋巴樣細胞CD3+,部分CD20+,為多克隆性。應除外淋巴瘤,白血病

  3.結締組織病:發熱,乏力,消瘦,淋巴結及肝脾大,尿蛋白陽性,多漿膜腔積液,后有急性腎功能衰竭。

  初步感覺要從腎功能不全入手,起病就有蛋白尿,當時有沒有查24小時尿蛋白定量以及尿四樣,血白蛋白水平如何?之后的腎功能不全,少尿,不考慮藥物性,而是疾病進一步進展的表現。

  該患者抗結核治療后發熱,多漿膜腔積液見好轉,臨床癥狀改善,結核可能性大。

  傷寒伴腹膜后淋巴結腫大?捎懈邿幔楦顾、肝脾腫大, 外周血白細胞及血小板減少, 酷似惡性組織細胞病。

  本病的臨床表現以淋巴結腫大,發熱及粒細胞減少最為常見。多為急性或亞急性起病,淋巴結腫大以頸部,腹膜后多見,其次為膠窩,多數患者均為痛性淋巴結腫大。而發熱則多表現為不規則熱。除此之外,多汗、乏力、關節痛、肝脾腫大、皮疹等亦能見到。在少數病例中,臨床表現復雜多樣,出現多器官系統受累,酷似風濕性疾病。且本病可與SLE、Still病、混合結締組織疾病等伴發,而難于區分患者的臨床表現系本病所致還是伴發的疾病所引起。

  急性腎功能不全考慮抗結核藥物引起可能性大,常用抗結核藥物均可引起急性間質性腎炎,但以利福平為最。間斷使用,或停藥后再次使用,有時甚至是再用一個劑量的利福平,便可引起急性間質性腎炎。臨床上常表現為發熱,寒戰,無尿或少尿型急性腎功能衰竭,停藥后腎功能可能恢復,但有時相當緩慢,激素類藥物沒有效果。

  風濕性腎炎急性發作?但目前尚不能確定有風濕病,且眾多指標為陰性,腎臟的影像學上也沒有改變 。

  病例主要特點:患者男性,52歲,慢性起病,長期低熱,慢性病容,夜間有盜汗,略咳嗽

  檢查主要異常:多漿膜腔積液,骨髓活檢提示:骨髓造血組織增生活躍伴小淋巴樣細胞反應,免疫組化提示淋巴樣細胞CD3+,部分CD20+,為多克隆性。

  說說臨床上最常見的:1.結核可能性最大了,病人的臨床癥狀大多可用解釋,就不多說了,但病人目前檢查結果沒有特別有力支持結核的。

  2.淋巴瘤 長期低熱,廣泛淋巴結腫大,淋巴瘤的可能性也很大,多次的骨髓穿刺有助于診斷。

  2.同時還伴隨風濕免疫性疾病,雖然化驗結果不支持,學生經驗上還是支持風濕免疫性疾病.

  四 當然還有機體對營養物質的吸收和 再利用效能下降如腸道自然的生理結構的改變.

  和腹水生成保持水和電解質平衡.加強營養.在特殊情況下比對因治療更重要.

  二.抗結核藥物的使用在這時會一個醫師的眼光.量和時機的把握很重要.

  四.完善相關免疫指標檢查.其實臨床上不一定和相關免疫指標檢查,但是晚輩覺得還是要相信臨床醫師的眼睛,化驗結果不能說明太多問題.

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