一名老年男性患者，梗阻性黃疸，CT片顯示胰腺腫大，尤其是胰頭腫大膽管造成了黃疸，當地醫院給出的診療意見為，高度懷疑胰腺癌，立即手術。

　　同樣，一名中年女性，查體雙側頜下硬結，CT片顯示為頜下腺腫大，也被當地醫生高度懷疑腫瘤，手術。

　　但兩位患者的家屬都有點“謹慎”，想再來協和醫院聽聽這里的專家的意見，再決定是否手術。而恰恰正是家屬們的“猶豫不決”，讓兩位患者得到了與之前大相徑庭的治療方案。

　　“其實，兩位患者都得了同一種疾病——IgG4相關性疾病，這種病極易與腫瘤混淆，臨床醫生應加強甄別。”協和醫院風濕免疫科主任醫師張文告訴《中國科學報》記者，由于IgG4相關性疾病（IgG4-RD）起病隱匿，早期患者常常無臨床癥狀，往往是因為炎癥反應等原因，影像學上極易與腫瘤混淆，容易造成誤診誤治。臨床醫生應充分認識此類疾病，不要因過度治療給患者帶來不必要的痛苦。

　　IgG4相關性疾病（IgG4-RD）是近年來新認識的自身炎癥伴纖維化的疾病，是一種累及多個器官、系統的少見病。中老年發病較多，男女比例約為2.3：1。

　　據張文介紹，IgG4-RD臨床表現為受累器官或組織腫脹伴硬化，血清中IgG4水平增高，病理顯示受累組織大量淋巴、漿細胞浸潤，伴席紋樣纖維化，其中IgG4陽性漿細胞浸潤顯著。常見累及的器官和組織包括淚腺及唾液腺、消化系統、腹膜后組織、腎臟、肺等。

　　但遺憾的是，目前醫學界對該病的發病機制尚不清楚。有研究認為，是Th2細胞過度活化，漿細胞產生大量IgG4，且IL-4、IL-13、TGF-β和IL-10等細胞因子分泌增多，致炎癥細胞浸潤并促發纖維化。

　　其實，臨床上對IgG4-RD的認識時間也比較短。該疾病在2000年前后才提出，2010年后才得到國際廣泛承認并最終命名，國內臨床認識比較有限。

　　特別值得一提的是，協和醫院在國內率先建立了包含血清IgG亞類檢測、病理學與影像學診斷技術在內的綜合診斷方法，并于2011年由張文等專家牽頭，開展了IgG4-RD的國內最早、最大的前瞻性臨床隊列研究，迄今已入組340多例患者。

　　此外，風濕免疫科還聯合該院的口腔科、病理科、消化科、呼吸科、腎內科、眼科、放射科、基本外科、核醫學科、普內科、血液科、神經科、內分泌科、泌尿外科、耳鼻喉科等多個學科成立合作研究組，設立專病門診，開通綠色通道，使患者的診治和醫生的研究得到有利地開展。

　　記者查閱相關資料得知，目前在IgG4-RD國際診治指南專家共識中，其綜合診斷標準包括：臨床檢查顯示1個或多個器官特征性地彌漫性/局限性腫大或腫塊形成；血液學檢查IgG4升高（135mg/dl）；組織學檢查顯示大量淋巴細胞和漿細胞浸潤，伴纖維化，且組織中浸潤的IgG4+漿細胞與漿細胞的比值40%，在高倍鏡視野下IgG4+漿細胞10個。三者皆有即可確診，兩者存在為可疑或可能。

　　那么，在確診之后，患者應該如何規范地治療呢？面對《中國科學報》記者的提問，張文表示，對早期、活動性IgG4-RD患者而言，糖皮質激素是治療的一線%以上。治療后受累器官的炎癥病變或腫大現象明顯改善，血清IgG4濃度降低。部分患者需要糖皮質激素聯合應用免疫劑。

　　“特別需要注意的是，因為該病為慢性疾病，治療減量或停藥后非常容易復發，因此在維持疾病穩定治療方面仍需進一步探討。”張文說，協和醫院目前正在驗證該病診斷標準在中國的可行性，并開展了不同治療方案的前瞻性對照觀察，期待有更充足的，更好地診治患者。