分離既往病例報導，這類患者呈男性發(fā)育，表型和外生殖器為男性，智力多一般，可一般過性糊口

　　分離既往病例報導，這類患者呈男性發(fā)育，表型和外生殖器為男性，智力多一般，可一般過性糊口。體魄查抄表示為有喉結或不較著，髯毛、腋毛少或無，陰毛呈男性散布，陰莖多偏小，睪丸發(fā)育不良（偏小）周深女裝圖片。精液通例查抄表示為少精子或無精子。

　　性反轉綜合征是性分化非常中的一種主要范例，次要表示為患者染色體性別與性腺性別不符合，其臨床分型包羅46，XX男性性反轉和46，XY女性性反轉兩類。

　　除此以外，部門46，XX男性患者能夠為藏匿性的46，XX／46，XY或46，XX／47，XXY等嵌合體，能夠在某種構造細胞（如睪丸構造）中存在Y染色體而在外周血中未能發(fā)明。

　　克日，網(wǎng)上有一則消息周深女裝圖片，說是一對佳耦多年不育，到病院救治。經(jīng)查抄，大夫發(fā)明男方精液查抄未見精子周深女裝圖片，提醒無精子癥。

　　SRY基因（位于男性Y染色體上的性別決議基因）的存在是XX男性綜合征的次要遺傳根底。一般男性存在SRY基因，它又稱為雄性的性別決議基因，指Y染色體上詳細決議生物雄性性此外基因片斷。

　　研討發(fā)明，90％閣下的46，XX男性基因組中含有SRY基因，含有SRY基因的Y染色體片斷常易位到X染色體上。

　　人體的體細胞染色體數(shù)量為23對生男生女秘笈，此中22對為男女所共有，稱為常染色體；別的一對為決議性此外染色體，男女差別，稱為性染色體，男性為XY，女性為XX。

　　今朝，本病無特別療法。患者如發(fā)明第二性征發(fā)育不良，診斷明白生男生女秘笈，可思索在芳華期前彌補雄激素停止醫(yī)治。得了沒有精子癥者，可到專業(yè)病院，征詢大夫，經(jīng)由過程供精生養(yǎng)。

　　本文開首講的就是男性的性反轉（46，XX），是一種稀有的性反轉畸形。該病的發(fā)活力制較龐大，凡是不是由單一的緣故原由惹起的。

　　今朝研討以為，性別決議和性別分化是多基因互相感化、有序調(diào)控的成果，即另有一系列其他基因到場到性此外調(diào)控中。

　　有的患者還表示為隱睪和尿道下裂，另有少部門患者呈現(xiàn)乳腺發(fā)育。患者卵泡刺激素和黃體天生素降低周深女裝圖片，睪酮處于一般低限大概偏低。

　　人類基因組中有幾個守舊的SRY樣基因，它們與SRY基因的HMG編碼區(qū)有較高的同源性 （76％），這類基因被定名為SOX基因。SOX9基因是SOX基因家屬中一員周深女裝圖片，位于17號染色體長臂。

　　這類SRY陽性的XX性反轉的發(fā)活力制凡是是因為父源生殖細胞在第一次減數(shù)團結時，Y染色體與X染色體發(fā)作不均衡交流生男生女秘笈，使帶有SRY基因的Y染色體片斷易位到X染色體上生男生女秘笈，從而使患者表型為男性。